ENFERMEDADES RARAS:Enfermedad de Castleman

Definición La Enfermedad de Castleman es una patología derivada de una proliferación linfoide anormal, de causa hoy por hoy desconocida. Desorden linfoproliferativo, atípico, raro que morfológica y clínicamente es heterogéneo y está asociado con riesgo de linfoma maligno en vías de desarrollo. Ha sido denominada: Enfermedad de Castleman, hiperplasia angiofolicular linfoide, hamartoma linfoide angiomatoso, hamartoma nodal linfoide, linfoma gigante benigno, tumor de Castleman. Epidemiología Su mayor incidencia es en adultos jóvenes con aumento de la prevalencia entre la segunda y cuarta década de la vida, su forma de debut es hasta en un 70% de los casos como un tumor solitario en el mediastino. Clínica Puede desarrollarse en dos formas clínicas de diferente comportamiento: Forma localizada, la más frecuente, es autolimitante y presenta un buen pronóstico. Forma multicéntrica, más prevalente en pacientes inmunodeprimidos, y presenta un comportamiento clínico agresivo con un mal pronóstico (mortalidad del 50% a dos años), presentándose frecuentemente con manifestaciones sistémicas, relacionado con la de las lesiones iniciales a una transformación a linfoma no-Hodgkin y se ha asociado al desarrollo desarcoma de Kaposi. La sintomatología se caracteriza por fiebre, fatiga, pérdida de peso, diaforesis, artralgias, trombocitosis, anemia refractaria y neuropatías en la forma diseminada; síntomas que pueden simular un linfoma. Diagnóstico Dado que las manifestaciones clínicos de pacientes con enfermedad de Castleman son inespecíficos, por lo que el diagnóstico clínico es difícil; debe considerarse entre los diagnósticos diferenciales de los tumores localizados en regiones ganglionares con la característica tomográfica de hipercaptación. Su diagnóstico se obtiene por el resultado anatomo-patológico de los ganglios afectados que se caracterizan histológicamente por una hiperplasia angiofolicular multicéntrica de los ganglios linfáticos; las células linfoideas plasmáticas en proliferación muestran una población policlonal. Tratamiento En la forma localizada el tratamiento de elección es el quirúrgico, es curativo y tiene buen pronóstico. En la forma multicéntrica no se ha establecido un tratamiento óptimo y eficaz, se suele puatar quimioterapia y esteroides, pues se ha visto que el tratamiento quirúrgico no es suficiente.