La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica en la que se hallan involucrados los aparatos digestivo, respiratorio y reproductor.
Esta enfermedad afecta potencialmente todos los órganos abdominales con función secretora. La función exocrina del páncreas y del intestino están constantemente comprometidas, mientras que el hígado suele estarlo con menor frecuencia.
calidad de vida del paciente, ya que, dada su etiología, no se dispone de un tratamiento curativo. Malnutrición y problemas del aparato digestivo. La mala absorción de grasas y las infecciones respiratorias de repetición conducen a los pacientes con fibrosis quística a un importante estado de malnutrición. Éste se valorará a través de determinaciones seriadas de datos antropométricos (peso, talla, perímetro braquial y grosor del pliegue) y bioquímicos (hemograma, proteínas, albúmina, lípidos, tasa de protrombina).
La dieta será hipercalórica, rica en hidratos de carbono y proteínas, con un contenido normal de grasas. Si existe esteatorrea se añadirán preparadoscomerciales de enzimas pancreáticasen formade microsferas con cobertura entérica, con el fin de evitar su desnaturalización por el ácido gástrico. La dosis aconsejada de lipasa es de 30.000-40.000 U en cadacomida (3-4 cápsulas por ingesta), aunque debe adaptarse a las necesidades de cada individuo comprobando la reducción de la esteatorrea con el tratamiento. En caso de no conseguirse este resultado se reducirá el contenido graso de la dieta y se añadirán triglicéridos de cadena media y suplementos de vitaminas liposolubles.
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